I decessi infantili, durante il primo anno di vita, avvengono generalmente per malformazioni congenite o cause prenatali ma, in alcuni casi, la morte si verifica in assenza di qualsiasi ragione apparente. Ad oggi, le cause della sindrome della morte in culla (SIDS) non sono conosciute. Non essendo possibile individuare i bambini a maggior rischio di SIDS, le campagne di prevenzione sono rivolte a tutta la popolazione. In particolare, si cerca di informare i genitori e di esortarli a rispettare alcune raccomandazioni.
Uno dei peggiori incubi dei neogenitori è che possa verificarsi la morte in culla del proprio neonato. Come afferma Alba Miracoli, psicologa e scrittrice, questo lutto è: “inaccettabile in quanto spezza la continuità della vita, spegne la fiaccola che si è ricevuta dalle generazioni precedenti e che si è passata a lui, nella speranza naturale che l’avrebbe a sua volta potuta tenere accesa per passarla alle generazioni future.”
Definizione, epidemiologia e aspetti diagnostici
La sindrome della morte in culla è: “la morte inaspettata di un bambino di età inferiore ad un anno, che avviene apparentemente nel sonno e che rimane inspiegata dopo un’accurata indagine, consistente nell’effettuazione di un’autopsia completa (compresi esami tossicologici, radiologici, microbiologici, metabolici), della revisione delle circostanze di morte e della storia clinica”. Secondo la classificazione di San Diego vengono distinte tre categorie di SIDS:
certa: 1A soddisfa la definizione generale di SIDS;
incerta: 1B quando mancano l’indagine della scena e/o gli esami istologici, radiologici e metabolici;
dubbia: 2 quando manca uno dei seguenti criteri: età inferiore ai 21 giorni e superiore ai 9 mesi, morti simili in fratellini o con la stessa persona che li accudisce, prematurità, non esclusa con certezza una asfissia da soffocamento, quadri infiammatori all’autopsia.
Negli Stati Uniti, la SIDS è la principale causa, dopo le malformazioni, di morte post-neonatale. Infatti, l’8,2% di morti infantili nella fascia di età tra o e 1 anno sono attribuibili a questa sindrome e in Europa si registrano dati simili. Per quanto riguarda l’Italia, non esistono dati nazionali certi, ma si stima che possa colpire indicativamente lo 0,5 per mille dei neonati (1 bambino su 2000 nati); interessa più i maschietti che le femminucce e si registrano circa 300 nuovi casi ogni anno.
Mortalità per SIDS/giorni di vita (sorveglianza delle morti improvvise regione Piemonte)
Nel nostro paese, nel 2006 con legge n. 31 è divenuta obbligatoria l’autopsia sui neonati deceduti per SIDS. Tuttavia, la normativa prevede che per l’esame autoptico sia necessario il consenso dei genitori. L’autopsia deve essere effettuata in modo completo e, in particolare, devono essere esaminati gli organi vitali che possono essere più frequentemente sede di una patologia determinante il decesso. Nel dettaglio:
per l’encefalo vanno escluse malformazioni, emorragie e infarti cerebrali e, tramite l’esame dei tessuti (esame istologico), la presenza di quadri degenerativi o infiammatori;
per il polmone vanno ispezionate le alte vie aeree per evidenziare eventuali ostruzioni incidentali o infiammatorie, l’esame istologico va effettuato per escludere polmoniti con insufficienza respiratoria o broncodisplasia;
per il cuore l’ispezione può rilevare la presenza di eventuali malformazioni cardiache, l’esame istologico può mostrare un quadro di miocardite che può essere la causa di una fibrillazione ventricolare o di uno scompenso cardiaco;
per i surreni va esclusa la presenza di un’emorragia massiva, inquadrabile nella sindrome di Waterhouse–Friderichsen e legata a setticemia meningococcica;
per i reni vanno escluse malformazioni rilevabili sia all’esame macroscopico che microscopico. Occorre valutare se si è in presenza di rene da shock e necrosi tubolare acuta.
Tra le indagini da effettuare vi sono i prelievi per la ricerca di virus che possono infettare encefalo, miocardio e polmone. Se il fegato risulta steatosico (con un eccessivo accumulo di grasso) è fortemente sospettato un disordine dell’ossidazione degli acidi grassi, responsabile dell’1-2% dei casi apparentemente riferibili a SISD. Prelievi di milza e fegato sono d’obbligo per l’estrazione del DNA e RNA per eventuali indagini genetiche. Sono importanti le tecniche di identificazione di microdelezione cromosomica, di epigenetica e di screening tossicologica ad ampio spettro.
Fattori di rischio e patogenesi
Ogni anno vengono pubblicati sulle riviste scientifiche oltre 200 articoli che riguardano la SIDS. Sono circa 400 le ipotesi eziopatogenetiche formulate per dare una spiegazione a questa sindrome, ma attualmente nessuna di queste ha ottenuto consensi unanimi. Alla sindrome sono stati collegati fattori di rischio e fattori causali.
I fattori di rischio maggiormente presi in considerazione sono:
posizione prona o sul fianco durante il sonno;
giovane età della madre, specie se pluripara
maggiore frequenza nella stagione invernale nella fascia di età tra 6 e 12 mesi e nella stagione estiva per i neonati di colore con età maggiore di 3 mesi;
nascita pretermine, specie se associata a basso peso;
nascita in un ambiente sociale svantaggiato;
uso materno di stupefacenti e fumo di sigaretta;
alimentazione con latte artificiale;
alta temperatura dell’ambiente in cui il lattante vive;
condivisione dello stesso letto con altre persone.
Per quanto concerne i fattori causali sono quattro le ipotesi maggiormente studiate:
metabolica: la presenza di una patologia metabolica in grado di determinare un coma ipoglicemico in caso di digiuno prolungato o febbre potrebbe essere alla base del 3% dei casi di SIDS. Anche se relativamente poco frequente, i deficits metabolici vanno ricercati attentamente tutte le volte che si verifica più di un decesso per SIDS nello stesso nucleo familiare;
infettiva: nella storia clinica dei lattanti deceduti per SIDS spesso si rileva la presenza di blande infezioni delle vie aeree superiori nelle due settimane che precedono la morte. L’agente più spesso chiamato in causa è il virus respiratorio sinciziale. Il marker della presenza di questo virus potrebbe essere l’interferone alfa, ritrovato in aspirati naso-bronchiali di bambini deceduti per SIDS;
respiratoria: la SIDS potrebbe essere messa in correlazione con apnee legate a immaturità o lesione dei centri bulbari, a spasmo vagale o a reflusso gastroesofageo;
cardiaca: la SISD potrebbe essere imputabile a bradicardie di origine vagale o alla sindrome del QT lungo che si manifesta per una ridotta attività dei nervi cardiaci simpatici della sezione destra del cuore che sono in grado di causare aritmie. Il marker di questa sindrome è l’allungamento del tratto QT dell’elettrocardiogramma.
Uno studio statunitense pubblicato su Pedriatric nel 2013, collega la SIDS ad alterazione dei livelli di vari neurotrasmettitori. Secondo gli autori, l’alterazione dei neurotrasmettitori implicati nel controllo della respirazione, del ritmo cardiaco, della pressione e della temperatura corporea impediscono ai bambini di svegliarsi se respirano troppa anidride carbonica o se il corpo diventa troppo caldo. Nonostante alcuni allarmi sollevati in vari paesi, il sospetto di una possibile associazione tra le vaccinazioni e la SIDS non ha trovato conferma in una serie di studi epidemiologici. Una revisione sistematica della letteratura con metanalisi su 9 studi caso-controllo indica un effetto protettivo delle vaccinazioni.
Interventi
Fondamentalmente sono due gli interventi in ambito sanitario che vengono messi in atto per la sindrome della morte in culla. Il primo riguarda la prevenzione mentre il secondo il sostegno ai genitori per l’elaborazione del lutto. Le campagne di prevenzione sono rivolte a tutta la popolazione, è importante che i genitori conoscano e rispettino alcune regole:
i bambini dormano in posizione supina;
le madri non fumino durante la gravidanza;
il bambino dorma ben coperto;
non si utilizzino cuscini soffici o altri materiali che possano soffocare il bambino;
si allatti al seno nei primi sei mesi di vita;
il bambino dorma ad una temperatura adeguata e con sufficiente ricambio di ossigeno;
si limiti la copresenza del bambino nel letto con altre persone.
Un altro elemento che, secondo le statistiche, riduca il rischio di SIDS è l’uso del ciuccio. La suzione notturna, infatti, diminuisce le fasi di sonno profondo del bambino, durante le quali si ipotizza si verifichino le morti in culla soprattutto tra il secondo e il quarto mese di vita.
Sopravvivere alla morte di un figlio è la tragedia più grande che possa colpire la vita di una persona ed è per questo che nei casi di SIDS è necessario un aiuto specifico per i genitori. I lutti sono eventi inevitabili e ognuno, prima o poi, dovrà affrontarli (Binswanger, 1973) ma alla perdita di un figlio non c’è rassegnazione.
Con la morte del figlio muore anche una parte del genitore, muoiono i sogni, le speranze e le attese. La reazione emotiva più frequente e più accentuata che compare nei genitori di un bimbo morto per SIDS è il senso di colpa poiché temono di non aver fatto il possibile per proteggere e salvare il proprio figlio. Proprio perché si è di fronte ad una morte senza ragione, si finisce per cercare una colpa in sé stessi.
Nel territorio italiano vi è una carenza di servizi specifici che si occupano di offrire supporto ai genitori in caso di lutto perinatale. Alcune onlus si impegnano a promuovere la conoscenza di tale lutto e a creare una rete di sostegno, formale e informale, per i genitori che vivono questa dolorosa esperienza. Inoltre, queste associazioni organizzano corsi e seminari rivolti ai medici, agli psicologi e agli ostetrici per promuovere una buona formazione, scientifica e umana, necessaria per supportare i genitori in lutto.
Conclusioni
La prevenzione per la SIDS, nel nostro paese, avviene grazie aa alcuni progetti realizzati nell’ambito dei percorsi nascita e della tutela materno-infantile. Questi hanno permesso di conoscere le abitudini maggiormente diffuse che riguardano la cura dei lattanti e di impostare campagne informative per far apprendere ai genitori i comportamenti idonei di cura domestica dei bambini. Non è facile trovare servizi di sostegno all’elaborazione del lutto per i genitori i cui figli sono morti per SIDS. Alcuni comuni italiani, in collaborazione con varie associazioni, forniscono una specifica assistenza per chi ha subito una perdita ed alcuni tipi di intervento riguardano il lutto perinatale. Per comprendere le cause della sindrome della morte in culla e per dare un’assistenza adeguata ai genitori c’è ancora molto da fare. Una buona prevenzione è attualmente l’arma migliore per ridurre i casi di SIDS.
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